垂体瘤简介

垂体瘤约占中枢神经系统肿瘤的10%~20%。根据其是否存在内分泌功能可分为无功能性(约占1/3)和功能性(约占2/3)两种。垂体瘤不能简单根据病理特征来鉴别良、恶性。多数良性垂体瘤可具有侵及局部骨质和周围软组织的表现,而细胞的多形性经常与临床恶性表现不一致。因此垂体瘤有良性、侵袭性和垂体癌之分。而临床上超过90%以上的垂体瘤均为良性垂体瘤。脑垂体是一种位于丘脑下部的腹侧豌豆大小的内分泌腺体,从中会分泌一些激素。垂体瘤即是在脑垂体中发育的细胞异常生长,一些垂体瘤导致过多的激素调节身体重要功能,一些垂体瘤可导致脑垂体产生较低水平的激素。大多数垂体肿瘤不是癌性的(良性)。它们不会扩散到身体的其他部位。但它们会导致脑垂体产生过少或过多的激素,导致体内出现问题。产生过多激素的垂体肿瘤会导致其他腺体产生更多的激素,这将导致与每种特定激素相关的症状。许多垂体肿瘤也会压迫附近的视神经,这可能会导致视力问题。大多数垂体肿瘤不会引起症状,所以没有被诊断出来。或者仅在常规脑成像测试期间发现它们。大约25%的人可能在不知情的情况下患有小的垂体肿瘤。

垂体瘤分类及临床表现

按肿瘤大小分类:

微腺瘤:肿瘤直径<10mm 大腺瘤:肿瘤直径1030mm 巨大腺瘤:肿瘤直径>30mm

按分泌激素功能状态可分为两大类:

①分泌激素功能活跃的垂体瘤,占垂体瘤70%。
A. 泌乳素瘤(PRL瘤),导致PRL过度分泌(>200ug/L),约占垂体瘤40%。可表现为血液中PRL异常增高,在女性患者中可表现为月经失调、闭经、溢乳;男性患者中可表现为性欲下降、性功能减退、毛发减少及乳房发育等。PRL瘤以微小腺瘤居多,较大的PRL瘤可根据占位情况出现不同的临床表现,例如头痛、视野缺损及视力下降等等。
B. 生长激素腺瘤(GH瘤),表现GH过量(>20ug/L),约占垂体瘤10%。本病以青中年发病较多,若在青春期骨骺线未闭合前则表现为巨人症,成年后则会表现为肢端肥大症。生长激素水平越高,则肿瘤越大,侵袭性越强。
C. 促肾上腺皮质激素瘤(ACTH瘤),可产生ATCH,约占垂体瘤10%。主要表现为满月脸、水牛背、脂肪堆积、皮下紫纹、继发性高血压、电解质紊乱、性功能障碍等。
D. 促甲状腺激素腺瘤(TSH瘤),约占垂体瘤1%。可表现为TSH、T3、T4均增高,可表现甲亢、甲状腺肿大、心率加快、基础代谢增高等。
E. 其它还有FSH、LH型垂体瘤,临床主要表现为女性月经紊乱、不育,男性主要表现为男性性功能低减、不育等。
F. 混台性肿瘤:激素分泌型肿瘤可以是单独发生,也可以是两种以上激素分泌堦多的混台性肿瘤,临床表现也有相应的混台症状。
G. 未分类腺瘤
②分泌激素功能不活跃的垂体瘤:占垂体瘤20%~35%,用常规的方法测定血凊激素浓度不堦加。主要在老年期发病,尤其在男性呈递增趋势的腺瘤,随着肿瘤增大,可表现为垂体功能发育不全、头痛、海绵窦颅内神经受损症,蝶鞍区骨质破坏等。

垂体瘤的诊断

垂体瘤的治疗

垂体瘤治疗的目的:在不导致垂体功能不足和不损伤周围正常结构前提下:1.去除和破坏肿瘤。2.控制分泌功能。3.恢复失去的功能。

内分泌功能活跃的垂体瘤的治疗

1.显微外科手术切除:全切或大部分切除肿瘤,解除肿瘤对周围脑组织及视神经、视交叉的压迫。根据肿瘤的具体大小、侵及范围、方向及与周围结构关系可选择不同的手术入路。目前临床上主要有两种,经蝶入路和经颅入路。对于垂体微腺瘤,研究表明,经蝶骨手术后缓解率为65%~90%,5年复发率为5%~10%,10年复发率为10%~20%;而对于垂体大腺瘤,外科手术缓解率不足65%,16年的复发率为12%~45%。

2.术后放射治疗:术后放疗的适应证:

1) 持续的分泌过度的垂体瘤 2) 不完全切除 3) 复发再次手术的病例

3.单纯放疗:首选放疗仅适用于患者不能耐受手术或拒绝手术者。

内分泌功能不活跃的垂体瘤治疗

1.手术仍为首选 减轻占位效应 2.术后尽快放疗,DT45~50GY。

放疗技术

1.三维适形(3D-CRT)

2.调强放疗(IMRT)

3.立体定向放射治疗(SRT)或立体放射外科(SRS)

4.质子治疗:质子的物理特性能够更好地保护周围组织,从而一定程度上减少放疗后垂体功能下降的发生率。国外学者Kjellberg、Abe和Kjellberg.Levy等人报道采用质子束(particle)立体定向外科治疗功能性垂体瘤(如GH瘤和ACTH瘤)共1161例。经过长达10~20年的随访,肿瘤局部控制率达85%~95%,且激素水平均恢复正常。B.B.Ronson报道罗玛琳达大学医疗中心47例质子适形放射治疗垂体瘤结果,分割剂量1.8or2.0GY,总剂量54GY,从影像学、血清学、症状改善等均获得疗效。且除了垂体激素功能减退以外,其它严重并发症均少见。

质子治疗适应症:①垂体微腺瘤(有症状者),但肿瘤边缘距视通路至少5mm;②拒绝或禁忌手术患者;③蝶窦内残留,复发的肿瘤。

药物治疗

垂体瘤不是一种通过手术治疗肿瘤就能终止的疾病。如果不准确评估垂体的功能并进行替代疗法以适应每种情况,患者就很难恢复正常的日常生活。此外,在产生激素的垂体瘤的情况下,药物治疗(口服给药,注射)可能是非常有效的。如果药物治疗是首选,或者如果要对残留肿瘤进行药物治疗,内分泌学家将在调整剂量和控制并发症的同时进行治疗。与内分泌科保持密切合作进行协同治疗,对于垂体瘤的外科治疗至关重要。

随着分子生物技术进步,近年来垂体治疗领域出现了很多新的治疗手段,例如应用多巴胺受体激动剂治疗除催乳素瘤以外的垂体腺瘤,替莫唑胺治疗表达MGMT的侵袭性垂体瘤或垂体癌,生长抑素类似物、维A酸和γ干扰素治疗cushing病等,均获得了不同城的的良好效果。

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