尤文瘤的临床特点有哪些?如何治疗?
- 发布时间:2019-06-19 13:29
尤文瘤包括骨的尤文瘤,过去称尤文肉瘤,骨外的尤文瘤即神经外胚层瘤,又称神经上皮细胞瘤和胸肺部恶性小细胞瘤,发病率居小儿恶性骨肿瘤的第二位,好发于10~15岁,5岁以下即被诊断为神经母细胞瘤,男孩较女孩多见,好发部位是儒骨、股骨、脐骨和腔骨;最常见的临床表现是病变部位疼痛和出现包块,常伴有不规则发热、贫血、白细胞升高、红细胞沉降率增快,如骨盆病变盆腔侵犯时可出现大小便障碍;典型的病理瘤细胞的胞质常含有PAS阳性的糖原,偶见菊形团块,也有个别呈梭形,肉眼观察标本呈灰白或棕灰色,常有液化和坏死;X线特征性改变是有渗透性或虫蚀样的骨质破坏,常有葱皮样的多层骨膜反应,瘤体表面的骨皮质不规则地变薄或增厚,可表现为肥皂泡样的膨胀性破坏;治疗前一定要经过活体组织检查确诊,治疗措施包括化疗和手术切除,对无法根治的病例可选择放射治疗,因该肿瘤对放疗敏感,预后目前5年治愈率已达50%~75%,主要是放疗、化疗联合应用,如肿瘤体积较大,发生在骨盆或在诊断时已经发生转移的预后极差。
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