尤文瘤的临床特点有哪些？如何治疗？

尤文瘤包括骨的尤文瘤，过去称尤文肉瘤，骨外的尤文瘤即神经外胚层瘤，又称神经上皮细胞瘤和胸肺部恶性小细胞瘤，发病率居小儿恶性骨肿瘤的第二位，好发于10～15岁，5岁以下即被诊断为神经母细胞瘤，男孩较女孩多见，好发部位是儒骨、股骨、脐骨和腔骨;最常见的临床表现是病变部位疼痛和出现包块，常伴有不规则发热、贫血、白细胞升高、红细胞沉降率增快，如骨盆病变盆腔侵犯时可出现大小便障碍;典型的病理瘤细胞的胞质常含有PAS阳性的糖原，偶见菊形团块，也有个别呈梭形，肉眼观察标本呈灰白或棕灰色，常有液化和坏死;X线特征性改变是有渗透性或虫蚀样的骨质破坏，常有葱皮样的多层骨膜反应，瘤体表面的骨皮质不规则地变薄或增厚，可表现为肥皂泡样的膨胀性破坏;治疗前一定要经过活体组织检查确诊，治疗措施包括化疗和手术切除，对无法根治的病例可选择放射治疗，因该肿瘤对放疗敏感，预后目前5年治愈率已达50%~75%，主要是放疗、化疗联合应用，如肿瘤体积较大，发生在骨盆或在诊断时已经发生转移的预后极差。