脊索瘤是一种生长缓慢,有潜在转移性和较强局部侵袭性的恶性肿瘤,常因手术切除不彻底而致术后复发,严重者引起死亡。脊索瘤因来源于脊索组织而几乎均位于中轴骨,其中以颅底部(25%～35%)和骶尾部(50%～60%)最为好发,多数病变位于中线区域。脊索瘤主要由空泡化的液滴状细胞和粘液基质组成,在不同的病变中两者的比例变化较大,多数肿瘤还伴有软骨组织和钙化灶。

颅内脊索瘤为良性肿瘤，生长缓慢，病程较长，平均可在3年以上 头痛为最常见的症状，约70%的病人有头痛， 有时在就医前即已头痛数年， 常为全头痛，也可向后枕部或颈部扩展。头痛性质呈持续性钝痛，一天中无显著变化。如有颅内压增高则势必加重，脊索瘤的头痛与缓慢持久的颅底骨浸润有关，头痛也可再发。

手术治疗

脊索瘤解剖位置深在，手术暴露困难，加之起病隐匿，病程较长，病人来诊时肿瘤已经广泛侵犯颅底，因此手术难度较大，一般即使进行手术也以取病理组织为主，很难进行广泛的全切除。新里程美家与多位世界顶尖的神经外科医院和神经外科大师合作，各位均是世界颅底外科的奠基人或者手术方案发明者，本人撰写多部影响世界神经外科发展的手术入路及方案著作，同时任世界神经外科协会主要委员，这些大师对于颅底脊索瘤的手术切除，按照新里程美家送去的患者为例，平均切除率达到80%以上，甚至有达到95%以上，而且患者第二天就可以下地走路，1-2周后即可恢复到出院水平，无其它任何明显神经损伤症状。如果脊索瘤的手术切除能够达到极高的切除率，那么配合后期的治疗例如质子放疗，将是非常乐观的生存期和生活质量，将远远高于国内的治疗效果。

脊索瘤质子治疗

由于脊索瘤对放射线不敏感，常规放疗通常只起到姑息性治疗的作用，放射外科的长期疗效仍不明确，传统放疗包括X光子放疗，γ-刀、伽玛刀等。特别是质子刀可采用大剂量分割治疗，综合放射外科和常规放疗的优点，显示了安全性和有效性，适用于手术后神经血管重要区域的残余肿瘤。

一旦手术移除肿瘤，如果未实现完全切除，通常建议进行放射治疗以降低残留肿瘤复发的可能性。即使对于完全切除的患者，也建议进行放射治疗，但对这类患者的治疗存在一定争议。

脊索瘤只能用非常高剂量的照射来控制，这种剂量会永久性地损伤正常组织。由于它们接近重要的解剖组织结构，如大脑和脊髓不能耐受杀死脊索瘤所需的照射剂量。因此脊索瘤的放射治疗必须高度适形，这意味着放射剂量需要集中在肿瘤上，同时避免损伤周围组织。

虽然放疗通常可以很好地耐受，但副作用也有发生的可能。对于颅底肿瘤，放射后垂体功能障碍较为常见。根据辐射的面积，还有可能损伤视神经、颅神经和脑干的风险，导致失明或瘫痪。对于脊柱肿瘤，放射也会损伤脊髓，导致瘫痪。骶骨肿瘤的放射可引起放射性直肠炎，这是结肠的损伤或炎症。 因此对于脊索瘤患者，最常建议进行质子束治疗，因为它允许向肿瘤递送非常高剂量的照射，同时将仅仅几毫米距离的组织剂量最小化。一般而言，从放疗的副作用考虑，常规的光子放疗对脊索瘤患者无益。

如果肿瘤在初次照射后复发，是否还能再次进行放射治疗需要慎重评估。这是因为身体中的每个组织都具有一定的最大放射容量，超过该容量将发生严重的组织伤害。通常，放疗时会提供足够的放射剂量以有效治疗脊索瘤，这会使周边重要的组织脏器暴露于并接近该最大放射容量值。因此，是否还能重复放疗，将取决于原始肿瘤的位置、复发肿瘤的位置，最初给出的放疗剂量和剂量分布等因素。

脊索瘤药物治疗

由于脊索瘤往往生长缓慢，因此它们通常对常规细胞毒性化疗药物具有抗药性。近年来，国外有文献报道将靶向药物应用于脊索瘤的治疗中。靶向治疗用于脊索瘤可能有很好的治疗前景。

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  日本国立癌症中心东医院质子中心

  国立癌症中心东医院是亚洲最早引进质子治疗系统，也是世界上第二家开始临床应用的综合医院。国立癌症中心东医院在质子治疗技术上不断探索，已经成功开发了一种能够高精度探测到正电子发射核的位置和数量(安装在质子旋转机架端口梁ON-LINE PET系统：BOLPs-RGP)的使质子束可视化的装置。通过使用该装置，对日常患者进行质子束照射，从而实现高度准确的质子束治疗。目前该院的这个装置是世界上唯一一台高精准质子治疗设备，受到国内外的广泛关注。

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  日本筑波大学附属医院质子中心

  筑波质子中心设立于筑波大学附属医院内，与内科外科等各个领域的专业医生和医护人员紧密合作，协同各科团队，为患者提供综合性的最适合的治疗方案。
  在质子治疗设备方面，该院是日本国内首家拥有质子治疗装置的大学附属医院。中心拥有射束形成系统，根据肿瘤治疗的个别需求提供笔尖式扫描技术或扰动式技术；病患定位系统，确保照射的精准性；机器手臂治疗床等优质的质子治疗设备。截至2017年，这套设备已为超过4千名患者提供过治疗服务。中心2016年开始为儿童患者提供质子治疗服务，设有专门的儿童质子治疗区域和设备。

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  德国慕尼黑质子中心（RPTC）

  欧洲第一家治疗肿瘤的质子治疗中心。中心医疗设备齐全，于2009年3月16日临床启动，但在1年半后完成了超过470次治疗，治疗了77种不同的癌症。慕尼黑质子中心治疗的肿瘤类型有大脑、中枢神经系统、胃肠道、头颈、肺、肝、前列腺以及肉瘤。RPTC与德国慕尼黑大学医院神经外科建立了紧密的转诊与协作关系，对于体积较大或临近脑干的颅底肿瘤，先通过外科手术将肿瘤尽量切除，之后再转入质子治疗，力求更好的局部控制效果和更轻微的副作用。

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  美国麻省总医院Francis H. Burr质子中心

  麻省总医院癌症中心是Stephan L.Harris脊索瘤治疗中心的所在地，这是一个综合治疗和研究中心。此外，Francis H. Burr质子中心在业界内的专业度，以及脊柱肿瘤手术治疗方面的联合治疗，吸引了来自世界各地的脊索瘤患者。Norbert Johannes Liebsch主任领导的Francis H. Burr质子中心脊索瘤治疗团队与来自头颈部癌症中心、颅底计划和麻省眼耳医院的专家合作，确保专家协调治疗各种不同表现的脊索瘤，并已经积累了将近500例脊索瘤的质子治疗案例。