脊索瘤是一种生长缓慢,有潜在转移性和较强局部侵袭性的恶性肿瘤,常因手术切除不彻底而致术后复发,严重者引起死亡。脊索瘤因来源于脊索组织而几乎均位于中轴骨,其中以颅底部(25%～35%)和骶尾部(50%～60%)最为好发,多数病变位于中线区域。脊索瘤主要由空泡化的液滴状细胞和粘液基质组成,在不同的病变中两者的比例变化较大,多数肿瘤还伴有软骨组织和钙化灶。

颅内脊索瘤为良性肿瘤，生长缓慢，病程较长，平均可在3年以上 头痛为最常见的症状，约70%的病人有头痛， 有时在就医前即已头痛数年， 常为全头痛，也可向后枕部或颈部扩展。头痛性质呈持续性钝痛，一天中无显著变化。如有颅内压增高则势必加重，脊索瘤的头痛与缓慢持久的颅底骨浸润有关，头痛也可再发。

手术治疗

脊索瘤解剖位置深在，手术暴露困难，加之起病隐匿，病程较长，病人来诊时肿瘤已经广泛侵犯颅底，因此手术难度较大，一般即使进行手术也以取病理组织为主，很难进行广泛的全切除。新里程美家与多位世界顶尖的神经外科医院和神经外科大师合作，各位均是世界颅底外科的奠基人或者手术方案发明者，本人撰写多部影响世界神经外科发展的手术入路及方案著作，同时任世界神经外科协会主要委员，这些大师对于颅底脊索瘤的手术切除，按照新里程美家送去的患者为例，平均切除率达到80%以上，甚至有达到95%以上，而且患者第二天就可以下地走路，1-2周后即可恢复到出院水平，无其它任何明显神经损伤症状。如果脊索瘤的手术切除能够达到极高的切除率，那么配合后期的治疗例如质子放疗，将是非常乐观的生存期和生活质量，将远远高于国内的治疗效果。

脊索瘤质子治疗

由于脊索瘤对放射线不敏感，常规放疗通常只起到姑息性治疗的作用，放射外科的长期疗效仍不明确，传统放疗包括X光子放疗，γ-刀、伽玛刀等。特别是质子刀可采用大剂量分割治疗，综合放射外科和常规放疗的优点，显示了安全性和有效性，适用于手术后神经血管重要区域的残余肿瘤。

一旦手术移除肿瘤，如果未实现完全切除，通常建议进行放射治疗以降低残留肿瘤复发的可能性。即使对于完全切除的患者，也建议进行放射治疗，但对这类患者的治疗存在一定争议。

脊索瘤只能用非常高剂量的照射来控制，这种剂量会永久性地损伤正常组织。由于它们接近重要的解剖组织结构，如大脑和脊髓不能耐受杀死脊索瘤所需的照射剂量。因此脊索瘤的放射治疗必须高度适形，这意味着放射剂量需要集中在肿瘤上，同时避免损伤周围组织。

虽然放疗通常可以很好地耐受，但副作用也有发生的可能。对于颅底肿瘤，放射后垂体功能障碍较为常见。根据辐射的面积，还有可能损伤视神经、颅神经和脑干的风险，导致失明或瘫痪。对于脊柱肿瘤，放射也会损伤脊髓，导致瘫痪。骶骨肿瘤的放射可引起放射性直肠炎，这是结肠的损伤或炎症。 因此对于脊索瘤患者，最常建议进行质子束治疗，因为它允许向肿瘤递送非常高剂量的照射，同时将仅仅几毫米距离的组织剂量最小化。一般而言，从放疗的副作用考虑，常规的光子放疗对脊索瘤患者无益。

如果肿瘤在初次照射后复发，是否还能再次进行放射治疗需要慎重评估。这是因为身体中的每个组织都具有一定的最大放射容量，超过该容量将发生严重的组织伤害。通常，放疗时会提供足够的放射剂量以有效治疗脊索瘤，这会使周边重要的组织脏器暴露于并接近该最大放射容量值。因此，是否还能重复放疗，将取决于原始肿瘤的位置、复发肿瘤的位置，最初给出的放疗剂量和剂量分布等因素。

脊索瘤药物治疗

由于脊索瘤往往生长缓慢，因此它们通常对常规细胞毒性化疗药物具有抗药性。近年来，国外有文献报道将靶向药物应用于脊索瘤的治疗中。靶向治疗用于脊索瘤可能有很好的治疗前景。

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  日本国立癌症中心东医院质子中心

  日本国立癌症研究中心医院成立于1962年，是日本癌症治疗的国立医疗机构，是日本仅次于癌研会的第二大癌症研究中心。1992年，在千叶县柏市成立了国立癌症中心东病院，它是日本应用质子治疗的医院翘楚，也是世界上第二家开始临床应用质子治疗的医疗机构，同时也是日本仅此一家只用回旋加速器来进行质子治疗的医院。

  该院的质子治疗系统是由称为回旋加速器的质子束加速器和两个旋转式门架辐照室组成。它也是日本国内第一台安装在医院的质子束治疗系统，自1998年以来一直接受并治疗患者。

  医院将质子的最大能量设置为235 MeV，使质子束可在人体内达到25厘米的深度。速度大约是60%的光速，相当于一秒钟绕地球4周半的速度。医院使用重达220吨的回旋加速器装置来生成高能量的质子束，再用电磁铁引导，通过治疗室背面的龙门发射架改变照射方向，把质子束照射到患者身上。龙门架是一个巨大的装置，配有电磁铁，通过旋转它可以360度地在病人周围的任何地方进行照射。

  日本国立癌症中心东医院质子中心接收的患者有脑肿瘤(限原发性)，颅底肿瘤(脊索瘤和软骨肉瘤等)，头颈部肿瘤，肺癌，食管癌，肝细胞癌，转移性肝癌(单触发且没有转移到其他部位)，胰腺癌，骨软组织肉瘤，前列腺癌，儿童癌症。

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  日本筑波大学附属医院质子中心

  日本筑波大学附属医院成立于1976年，筑波大学是日本历史悠久的国立大学，也是日本前沿的研究机构之一，其附属医院一直致力于为患者提供高质量的治疗与护理服务，该院共有800个床位(普通病房693床、重症病房66床、精神病房41床)。医院在癌症治疗方面做出了许多贡献，并做出了许多出色的开创性工作。

  筑波大学自1983年起就开始进行质子治疗的临床研究，其是世界上早期将质子治疗重点放在内脏器官肿瘤的研究的机构，对探索扩大质子的临床治疗范围做出了贡献，现今为止已经进行了4000例以上的患者治疗。

  质子治疗中心设立于筑波大学附属医院内，因此紧密连接内科外科等各个领域的专业医生和医护人员，从而可以协同各科团队，为患者提供综合性的适合的治疗方案。即使病种相同，也必须根据每个患者的病症、年龄、身体条件、甚至是患者自身对于治疗的想法，进行身心结合的治疗，给患者提供个体化的治疗方案。

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  德国慕尼黑质子中心（RPTC）

  德国慕尼黑RPTC质子中心是为门诊治疗肿瘤提供完整医院环境的欧洲质子辐射中心。RPTC自2009年3月起开始临床手术，每年可治疗多达2000名患者。其中就包括来自中国的患者。

  德国慕尼黑RPTC质子中心从成立之初，就致力于疑难肿瘤的治疗，中心的综合设施可以提供所有放疗相关服务，包括诊断、肿瘤靶向治疗、制备放疗协议和肿瘤分期、及必要的随访检查。治疗的肿瘤类型有大脑、中枢神经系统、胃肠道、头颈、肺、肝、胰腺、前列腺等部位的肿瘤及肉瘤。

  德国在儿童肿瘤方面是世界公认的高水准，德国RPTC质子中心，具有蜚声世界的儿童肿瘤治疗实力和经验。该中心配备的四个精确辐射定位设备，具有足够的自由度从任何方向照射身体内任何位置的肿瘤，包括颅内肿瘤(脑肿瘤)。中心带监护仪和康复室的麻醉设施专门用于儿童和肺癌放疗治疗。

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  美国麻省总医院Francis H. Burr质子中心

  麻省总医院癌症中心是Stephan L.Harris脊索瘤治疗中心的所在地，这是一个综合治疗和研究中心。此外，Francis H. Burr质子中心在业界内的专业度，以及脊柱肿瘤手术治疗方面的联合治疗，吸引了来自世界各地的脊索瘤患者。Norbert Johannes Liebsch主任领导的Francis H. Burr质子中心脊索瘤治疗团队与来自头颈部癌症中心、颅底计划和麻省眼耳医院的专家合作，确保专家协调治疗各种不同表现的脊索瘤，并已经积累了将近500例脊索瘤的质子治疗案例。

中信产业基金控股的新里程医院集团国际医疗部——新里程美家，自2013年开始转诊患者去美国、德国、日本重要的治疗机构，积累了大量的经验，与国际前沿的质子治疗中心建立了合作转诊关系。想要接受质子治疗的患者可将病历材料交给新里程美家质子治疗项目组初筛，适合质子治疗的患者，新里程美家负责病历的整理、翻译，对比病情和质子医院的接受条件后，将病历等材料发送至国际著名质子中心进行评估，适合质子治疗的患者，新里程美家还负责后续医疗签证办理、机票住宿预订、当地接机和陪同翻译等服务。儿童肿瘤患者对质子线的耐受程度较好,质子治疗既能保证较好的肿瘤治疗效果,同时在生存质量、智商保护、降低第二肿瘤风险等方面也具有良好的效果。